Il Sarcoma di Kaposi

Questo sito, realizzato con il contributo della LILT di Napoli, nasce da un'idea del dr. Giuseppe Di Lorenzo, oncologo medico presso l'Università Federico II di Napoli, e si propone lo scopo di aggregare i contributi volontari e senza scopo di lucro dei maggiori esperti nazionali sul Sarcoma di Kaposi, a beneficio di medici e pazienti che debbono confrontarsi con questa complessa e spesso invalidante malattia.

 

 

DEFINIZIONE E CLASSIFICAZIONE

Il Sarcoma di Kaposi è un tumore maligno di origine endoteliale, identificato da Moritz Kaposi nel 1872. Sebbene solo raramente siano stati descritti casi familiari, l'alta incidenza della forma classica del morbo di Kaposi in certe aree geografiche e in certi gruppi etnici suggerisce che l'associazione di fattori genetici predisponenti con particolari condizioni ambientali possa svolgere un ruolo importante nell'insorgenza della neoplasia. Dal punto di vista clinico ed epidemiologico presenta 4 varianti:
- una forma classica (rilevabile in tarda età, a decorso indolente);
- una forma endemica (tipica dell'Africa, che colpisce soggetti giovani e provoca linfadenopatie, elevata mortalità)
- una forma legata all'immunosoppressione da trapianto???iatrogena (Europa e Nordamerica)
- Sarcoma di Kaposi HIV-correlato (maschi omosessuali nordamericani e europei).

PATOGENESI

Negli Anni '80 con l'espandersi dell'epidemia da HIV il sarcoma di Kaposi era noto soprattutto per essere una complicanza della Sindrome da Immunodeficienza Acquisita (AIDS). Tale approccio ha portato, per anni, ad una difficile identificazione del sarcoma di Kaposi in pazienti non HIV-positivi. Grazie a studi recenti, nel 95% di pazienti affetti da sarcoma di Kaposi è stato rilevato, mediante studi immunoenzimatici e di immunofluorescenza, il DNA del HHV-8 (Human Herpes Virus-8) successivamente ribattezzato KSHV (Kaposi Sarcoma Herpes Virus) per via della stretta associazione tra l'infezione e la neoplasia.

CARATTERISTICHE CLINICHE E ISTOLOGICHE DELLE LESIONI

Ciò che contraddistingue questo tipo di tumore è la presenza di macule rosso-violacee a livello della cute, delle mucose (prevalentemente quella orale) e dei visceri (nelle forme avanzate). Le sedi cutanee più colpite sono gli arti inferiori e in seconda istanza il volto e il collo. Da un punto di vista anatomopatologico si riscontrano cellule fusate neoplastiche (derivate da cellule endoteliali dei vasi linfatici) proliferanti e tendenti a circondare le strutture vascolari limitrofe, globuli rossi travasati e depositi di emosiderina (proteina che deriva dalla degradazione dell'emoglobina). Nella sede della lesione si osserva altresì un importante infiltrato infiammatorio con tendenza alla formazione di nuovi vasi sanguigni. Nell'ambito dello stesso individuo possono essere contestualmente presenti lesioni in diverso stadio evolutivo dalla fase di macula (piane rosso-violacee) a quella di placca (confluenza di più macule, talora lievemente rilevate, colore marrone scuro-rossastro), in cui è presente una proliferazione di strutture vascolari che interessano il derma e iniziano a dissecare i fasci di fibre collagene; e infine la fase nodulare con lesioni dure, rilevate e talora ulcerate. Le lesioni viscerali condizionano negativamente la prognosi e possono essere responsabili talora di emorragie anche gravi.

PRINCIPI DI TERAPIA

Per la scelta del miglior trattamento è necessario eseguire una stadi azione della malattia. Pur non essendovi un consenso nella comunità scientifica , un sitema classificativo molto utilizzato che tiene conto delle caratteristiche della malattia e dello stato del sistema immunitario è il cosiddetto sistema TIS., che prende in considerazione l'estensione del tumore, il deficit immunitario e la presenza di malattie sistemiche.. Un modello di terapia efficace per le forme locali è rappresentato dall'integrazione di più approcci, quali quello chirurgico, radioterapico, farmacologico locale intralesionale (con carmaci antiblastici come la vinblastina o la vincristina) e l'elettrochemioterapia. Nei pazienti HIV positivi che seguono una terapia antiretrovirale (HAART, High Activity Anti-Retroviral Therapy), l'incidenza del sarcoma di Kaposi è scesa drasticamente. Una buona risposta terapeutica si ottiene con alti dosaggi di interferone alfa in soggetti con una quota di linfocitaria T CD 4 superiore a 200/mm3. Nelle forme avanzate o viscerali il trattamento chemioterapico sistemico è l'opzione di scelta. I farma ci che hanno mostrato attività nel sarcoma di Kaposi secondo i vari studi sono la doxorubicina liposomiale peghilata, il paclitaxel, vincristina, vinblastina, irinotecano, in monoterapia.

PROGNOSI

Le forme AIDS correlate hanno una prognosi variabile a seconda della malattia di fondo, ovvero l'infezione da HIV, la cui risposta al trattamento condiziona anche il decorso clinico del sarcoma di Kaposi. Le forme Endemiche sono di soloito gravi con coivogimento viscerale e/o linfonodale sin dall'esordio. Le forme iatrogene (da immunodepressione) hanno un decorso variabile e , laddove possibile, la sospensione del farmaco imputato può associarsi alla regressione delle lesioni. La forma classica, tipica degli anziani, ha un andamento di solito indolente con una mediana di sopravvivenza lunga (oltre 10 anni dalla diagnosi).

 
 
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